Birger Larsen begyndte sin filmkarriere som skuespiller i 1978 i Søren Kragh-Jacobsens "Vil du se min smukke navle?". Samarbejdet med Kragh-Jacobsen førte Birger Larsen ind på instruktørsporet, og han debuterede selv som instruktør i 1990 med "Lad isbjørnene danse", der modtog både en Bodil og en Robert som årets bedste film.
I slutningen af halvfemserne instruerede Birger Larsen flere afsnit i tv-succesen TAXA, og i 1998 blev han Oscar-nomineret for kortfilmen "Ska' vi være kærester".
Birger Larsen har desuden instrueret flere afsnit af den populære Emmy-vindende tv-serie "Nikolaj og Julie" fra 2003 og var konceptuerende instruktør på de første afsnit af "Forbrydelsen".
I 2009 blev Birger Larsens børne- og ungdomsfilmen "Superbror" kåret til årets bedste børnefilm ved Buster Filmfestivalen og udtaget til filmfestivalen i Berlin i 2010.
Ifølge pressemeddelelsen fra Nordisk Film arbejdede Birger Larsen til det sidste på komedien "Klassefesten 3: Dåben", som havde premiere den 6. oktober i år.
"Birger Larsens alt for tidlige død er et stort tab for dansk film og tv," siger Det Danske Filminstituts direktør Henrik Bo Nielsen. "Mange af os jævnaldrende husker Birger Larsen som den følsomme Claus helt tilbage til ungdomsklassikeren "Vil du se min smukke navle". Hans særlige sensibilitet og evne til at fortælle historier for børn og unge i øjenhøjde var sjælden. Birger Larsens talent og sikre håndelag, skabt gennem en lang, selvlært karriere i branchen, har præget flere tv-serier, og senest har han som instruktør af "Klassefesten 3", der netop nu trækker et enormt publikum til biograferne, leveret endnu et væsentligt bidrag til dansk film."